发病率十万分之一！4 岁女孩天生“龙虾手”无法合拢 单只仅四根手指
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张开手掌，仅有 4 指，且从缺失的中指部位，4 指朝两侧张开，形似 " 剪刀 "，又像是龙虾钳子。这是 4 岁半的泸州女孩天天（化名）的双手。
这是一种罕见的先天性分裂手，是一种手发育畸形，因形似龙虾钳子，又被称作 " 龙虾手 "，根据最新的文献数据，其发病率约为十万分之一。
近日，在西南医科大学附属医院康健中心院区，小儿骨科的医生团队，为天天做了历时 5 个小时的矫正手术，将畸形的骨骼重新 " 归位 "，让一双 " 龙虾手 " 回到基本正常的状态。
↑影像检查图
" 龙虾手 " 女孩
能用手吃饭穿衣
但随着长大可能带来心理阴影
11 月下旬，西南医科大学附属医院康健中心院区，小儿骨科主治医师叶里子的门诊，来了一位特殊的小患者。4 岁半的女孩天天张开双手，让医生大吃一惊。
原来，天天的双手先天性畸形，没有中指，其余四指从本应是中指的部位向两侧分叉，大拇指和食指朝里，无名指和小指朝外，无法合拢，手掌中也有一块较大的缺损间隙。叶里子解释说，这是一种罕见的先天性分裂手，是一种手发育畸形，主要表现为缺少中指，中间的手掌向两边分裂。因形似龙虾钳子，又被称作 " 龙虾手 "。
根据最新的文献数据，" 龙虾手 " 的发病率约为十万分之一。从医 18 年的叶里子表示，在西南医科大学附属医院康健中心院区，还是第一次接诊到 " 龙虾手 " 患儿病例。
叶里子介绍说，刚出生不久，天天的家长也曾带孩子在外院求医，但因治疗方案不确定等多方因素，耽误了矫正时机。天天的爸爸说，孩子的手平时穿衣吃饭、握笔写字都没有问题，但现在长大了，上了幼儿园，担心因为 " 和别的小伙伴不一样 "，会给天天带来心理阴影。
叶里子也表示，目前的基本生活功能尚能满足，但随着孩子慢慢长大，会有更多的精细动作需求，" 比如敲击键盘。" 同时，随着孩子年龄的增长，手部畸形也极可能给她带来极大的心理伤害。
↑术前，天天的双手形似 " 龙虾钳子 "，无法合拢
手术成功
4 根手指回归正常 伸缩自如
还需半年以上的康复训练
尽管罕见，不过，在上海进修期间，叶里子曾参与过 " 龙虾手 " 患儿手术矫正治疗。叶里子和同事一起为天天商讨制定了手术方案，决定为孩子实施矫正手术。
叶里子表示，矫正手术有多方面的难度，例如皮瓣设计，并不是简单地直接缝合起来，而是采用了 "Z" 字形，使其相互对称缝合，尽可能地减少瘢痕。手指指蹼设计，对手指的活动功能恢复十分重要。同时，因为孩子的掌骨畸形，手掌无法合拢，还要对孩子的第二掌骨、第四掌骨进行重新排列，使其排列成相对正常的位置，" 否则，以后掌骨可能还会分开。" 叶里子说。
历时 5 个小时，手术成功，4 根手指回归到正常位置，且伸缩自如。叶里子说，经过后续治疗，双手皮瓣成功存活、顺利度过切口的感染期，孩子顺利出院。接下来，还有 6 个月到一年的康复训练，将最大程度地恢复双手功能。
↑术后缝合后
医生释疑
成因复杂 具明显遗传特征
大部分出生后才发现 应尽早治疗
为何会出现 " 龙虾手 "？叶里子解释说，分裂手的成因较为复杂，有明显的遗传特征，常表现为染色体结构异常。但天天并没有家族遗传史，应当属于基因突变，发病原因不明，可能与生活环境因素有一定关系。
产检能发现手部畸形吗？叶里子解释说，通过孕期四维彩超，确实可以排查到一部分的四肢畸形，但并非百分之百，" 大部分的孩子都是出生后发现的。"
一旦发现胎儿可能患有四肢畸形，或者是出生后才发现，一定要及时到小儿外科进行就诊，尽早进行矫正治疗。1 至 3 岁是接受矫正手术的最佳年龄阶段，孩子的骨骼恢复期短，同时，年龄越小，孩子的身体缺陷对心理健康的影响越小。
红星新闻记者 于遵素 受访者供图
编辑 于曼歌
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